“主動脈血管壁被血沖破了，只有最外面的一層撐著，薄得像個皮球，一旦爆了，神仙也救不了……”不敢想象，一名25歲的小年輕竟然也患上主動脈夾層動脈瘤。緊急之下，專家被迫為其開胸換上人工血管，進行“冬眠”手術。結果發現，小伙子竟是一個罕見馬凡氏綜合征患者。

　　血管壁薄得只剩一層

　　25歲的小王是一名博士生，有高血壓但一直沒在意，前段時間，突發胸背疼痛，隨后被送到南京某醫院搶救，很快診斷為急性A性主動脈夾層。這是一種極其兇險的疾病，50%的病患會在3天內死亡，90%的病患難以存活一個月……唯一的辦法，是手術。還沒有辦理住院，小王就被醫護人員通過綠色通道從急診推進了手術室。麻醉后，小王的體溫被降低到20-22℃的低溫，體外循環下心臟停跳了，小王處于“冬眠”狀態。

　　劈開胸口后，連接心臟的主動脈將醫護人員嚇了一跳：由內膜、中膜、外膜三層構成的血管壁，就剩下外膜一層，手指輕輕一戳就能破掉。心胸血管外科主任李教授迅速切掉主動脈，換上人工血管。手術中，醫生飛針走線，爭分奪秒，順利接通血管，恢復了臟器供血。

　　現在是“動脈夾層”高發季

　　昨天，記者在醫院見到了小王，他身材瘦高，手長、腿長。“這是典型的馬凡氏綜合征患者”，李教授介紹。據介紹，馬凡氏綜合征患者，俗稱“蜘蛛人”，其癥狀主要有四肢細長、蜘蛛指(趾)、雙臂平伸指距大于身長、雙手下垂過膝、下半身比上半身長。

　　李教授介紹，馬凡氏綜合征是一種遺傳性疾病，主要是基因缺陷造成的，如果父母有這樣的疾病，子女有一半的幾率會遺傳。小王之所以出現兇險病，就和他的馬凡氏綜合征有關系，因為這個病，導致血管結構異常，容易出現動脈夾層。

　　“臨床發現，主動脈夾層的年輕化趨勢越來越明顯。”李告訴記者，中國的患者多數是40—50歲的中青年，比國外要早10年。此外，這個病的發病率也在不斷增長，“前些年，一年最多收治60多例，而今年1月份以來，每個月都有10多例。”李說，主動脈夾層除了愛襲擊馬凡氏綜合征患者，更愛盯上體胖且有高血壓的40—50歲中青年，其中男性偏多。“這一年齡階段若患有高血壓，一定要少喝酒少抽煙，適當放松減輕壓力。現在是冬春交替的時候，也是這個病的高發季節。”專家提醒。

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